La colestasi consiste nella riduzione o nell’arresto del flusso biliare. Le cause della colestasi sono di due tipi: intraepatiche o extraepatiche. Tra le patologie intraepatiche la Colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC) patologia rara di origine genetica che causa la compromissione del normale processo di formazione della bile. La malattia ha un’età di esordio che varia dai primi mesi di vita fino all’adolescenza: la conseguenza più rilevante è rappresentata dalla colestasi, ossia la riduzione o l’arresto del flusso della bile, la quale si riversa all’interno del fegato causando un progressivo deterioramento dell’organo, a cui si associano sintomi come l'ittero e un prurito incessante e fortemente invalidante. I pazienti, in genere, sviluppano fibrosi e insufficienza epatica prima dell’età adulta. La patologia può presentarsi anche nell’età adulta.
Per la PFIC sono disponibili farmaci innovativi i cui risultati degli studi clinici hanno dimostrato essere efficaci per il trattamento di questa patologia nell’adulto e nel bambino.
L’obiettivo, attraverso la condivisione delle esperienze territoriali quali strumenti fondamentali per delineare la più appropriata gestione di ogni paziente in ogni realtà territoriale, sarà di raggiungere un consenso sul processo diagnostico terapeutico del paziente con PFIC, attraverso il posizionamento delle risorse.
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